太原肝病医院
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什么是先天性肝纤维化

文章来源: 太原中医肝病医院(官网) 文章作者: 在线医生 发布时间: 2017-11-06 11:20

  什么是先天性肝纤维化?首先要知道,在临床上这是一种比较少见的先天性遗传疾病,发病率较低。下面,就让太原中医肝病医院主治医师为大家详细介绍一下“什么是先天性肝纤维化”这方面的知识。

  由于先天性肝纤维化是一种遗传性的疾病,是以门管区结缔组织和小胆管出现增生为特征,病程的后期多数会出现门脉高压症状,将近一半的患者会因为消化道出血而导致大出血死亡。

  由于其罕见的原因,所以对于先天性的肝纤维化诊断是较为困难的,反而容易和肝豆状核变性、肝炎肝硬化、半乳糖血症以及肝静脉阻塞等一些疾病混淆。但是,先天性的肝纤维化是可以通过肝组织病理活检诊断,其病理的特点为:

  1、肝组织中会呈现出宽大并且密集的炎症,还会有不明显的胶原状纤维间隔,或是纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶中;

  2、肝细胞板的排列是大致正常的,一般不会出现肝细胞结节性的再生,不会形成典型的假小叶结构

  3、肝内的胆管出现扩张和增生,而扩张的胆管上皮会覆盖正常的柱状上皮细胞,会伴有肝内胆管发育畸形或是海绵状的扩张。

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  而肝纤维化的形成可以分为两种,一种是先天性的肝纤维化;一种是后天性的肝纤维化。前者主要包括一些肝门管性的肝硬化、肝囊肿、先天性肝纤维化等一些症状;后天性肝纤维化包括病毒性肝纤维化,血吸虫性肝纤维化、酒精性肝纤维化、胆汁性肝纤维化、代谢性肝纤维化、中毒性肝纤维化、营养不良性肝纤维化、心源性肝纤维。

  看完以上内容,想必您对于“什么是先天性肝纤维化”已经有一定的了解,同时希望对肝病的治疗提供一些帮忙。若是还有想要了解的内容,可以在线咨询太原中医肝病医院。

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